Мастоцитоз

Автор статьи: 
Ирина Москаленко, врач дерматолог
Причины мастоцитоза

Мастоцитоз у детей и взрослых

Мастоцитоз - это группа заболеваний, связанных с аномальным накоплением в тканях тучных клеток (тучных клеток); они делятся на кожные и системные.

Тучные клетки - это клетки крови, продуцируемые в костном мозге, которые обнаруживаются в тканях всего тела, но редко в периферической крови. Они участвуют в иммунном ответе организма в ответ на контакт с антигеном (микроорганизм или другое постороннее вещество), секрецию медиаторов воспаления. Это вызывает локальное или генерализованное воспаление и даже анафилактический шок. Гистамин играет важо ььпорееоеорноную роль среди веществ, секретируемых тучными клетками. Это вызывает отек, зуд, тошноту, низкое кровяное давление, головные боли и головокружение, а также многие другие симптомы.

Причиной системного мастоцитоза являются мутации в гене Kit.

Причина кожного мастоцитоза не была полностью понята. Появление симптомов является результатом высвобождения медиаторов воспаления из тучных клеток. Известны факторы, которые могут активировать тучные клетки, иногда вызывая анафилактическую реакцию. К ним относятся:

  • физические факторы (тепло, холод, давление, вибрация, УФ-излучение),
  • биологические факторы (токсины - змеи, насекомые, бактерии),
  • нейрогенные пептиды (эндотелин-1, вещество Р),
  • гормоны (гастрин, эстрогены),
  • алкоголь, наркотики и наркотики (кодеин, морфин, нестероидные противовоспалительные препараты, хинин, ванкомицин, кураре, сукцинилхолин, контрастные агенты, используемые в радиологии),
  • стресс и эмоции.

Как часто возникает мастоцитоз?

Мастоцитоз - редкое заболевание, заболеваемость мастоцитозом оценивается в 3 человека на миллион в год, причем большинство случаев связано с мастоцитами кожи, которые в основном затрагивают детей, а менее распространенные системные формы встречаются главным образом у взрослых.

Симптомы и клинические проявления мастоцитоза

Системный мастоцитоз

При системном мастоцитозе инфильтраты тучных клеток встречаются в таких органах, как: костный мозг, селезенка, печень, пищеварительный тракт и лимфатические узлы. Имеются также поражения кожи макулопапулезного характера.

К симптомам относятся:

  • зуд,
  • диарея,
  • рвота,
  • тахикардия,
  • усталость,
  • головные боли,
  • потеря веса и проблемы с дыханием.

Существует мягкий системный мастоцитоз, агрессивный системный мастоцитоз (инфильтраты тучных клеток уже повреждают органы) и лейкоз тучных клеток (наиболее серьезная форма с атипичными тучными клетками в костном мозге и периферической крови).

Кожный мастоцитоз

Кожный мастоцитоз является аномальным накоплением тучных клеток в коже. Они почти всегда присутствуют в раннем детстве.

Кожный мастоцитоз

В ходе мастоцитоза происходит иногда анафилактическая реакция. У маленьких детей может возникнуть вялость мышц и отсутствие ответа на раздражители. Старшие дети и взрослые могут испытывать головокружение, связанное с понижением артериального давления, одышкой, зудом губ и языка и покраснением кожи.

Если проявляется вышеуказанная кожа или общие симптомы, обратитесь к врачу-дерматологу или семейной медицине.

Если у вас есть анафилактическая реакция, пройдите в больницу как можно скорее.

Диагностика мастоцитоза

Основой для диагностики кожного мастоцитоза является гистологическое исследование кожных трещин. При подозрении на системный мастоцитоз следует проводить вспомогательные тесты, такие как морфология периферической крови, биопсия костного мозга, а также внутренние органы (абдоминальное ультразвуковое исследование, рентгенография грудной клетки, биопсия кишечника, скелетная оценка).

Лечение мастоцитоза

У всех пациентов с мастоцитозом, у которых есть анафилактическая реакция на укус насекомых, рекомендуется долгосрочная специфическая иммунотерапия (десенсибилизация).

При лечении кожного мастоцитоза антигистамины используются для уменьшения зуда, уртикарных реакций, приливов и желудочно-кишечных расстройств. Используются препараты нового поколения, так называемые Антагонисты H1-рецептора (H1-блокаторы-лоратадин, цетиризин, клемастин, фексофенадин и другие) и, реже, блокаторы рецепторов H2 (ранитидин, фамотидин).

Подобные эффекты включают: кромоны (кромогликат натрия, недокромил) и ингибиторы протонного насоса (омепразол, пантопразол и другие). Если организм не реагирует на лечение антигистаминами, можно добавить облучение UVA или PUVA-терапией (использование фотосенсибилизатора - псорален до облучения). PUVA-терапию можно применять только у взрослых.

К лечению также может быть добавлена ​​краткосрочная локальная терапия кортикостероидами.

Для системного мастоцитоза требуется более агрессивное лечение, чтобы уменьшить количество тучных клеток: альфа-интерфероновую терапию, кладрибин или иматиниб или химиотерапию доксорубицином, даунорубицином или винкристином. Иногда также используют трансплантацию костного мозга и удаление селезенки (спленэктомия).

Можно ли полностью вылечить мастоцитоз?

В случае мастоцитоза кожи прогноз хороший. У детей изменения часто исчезают спонтанно в подростковом возрасте и очень редко эволюционируют в системную форму. У взрослых заболевание имеет более хронический и повторяющийся характер.

Полное излечение мастоцитоза невозможно.

Системный мастоцитоз имеет разнообразный курс. У большинства пациентов они не влияют на продолжительность жизни, и прогноз хорош. Агрессивные формы (лейкемия мачты, агрессивный кожный мастоцитоз) имеют серьезный курс, и прогноз плохой.

Что нужно делать после лечения?

Даже если симптомы кожи мастоцикоза исчезают, необходимо избегать факторов, которые, как известно, провоцируют появление болезни и анафилактической реакции (например, используют фотозащиту и избегают УФ-излучения, если изменения произошли после загара, не используют нестероидные противовоспалительные препараты, не подвергайте воздействию для внезапных изменений температуры, например, для перехода в холодную воду).

Системный и кожный мастоцитоз

Вы также должны сообщить врачам всех специальностей о болезни, особенно до того, как им приказали лекарства. Перед началом анестезии, планируемого обследования с использованием контрастных сред или хирургии, хирург и анестезиолог должны быть проинформированы о возможности анафилактической реакции - в таких ситуациях пациент должен получить профилактические глюкокортикоиды или антигистамины.

Кроме того, если пациент подвергается риску анафилактической реакции, у него всегда должны быть правильные лекарства у него под рукой (антигистамины, глюкокортикоиды, адреналин). Пациенты также должны избегать бета-блокаторов.

Контрольные посещения необходимы в дерматологической клинике, у врача первичной медицинской помощи или в клинике аллергии.

Советы недели:





Добавить комментарий

elena-canton.jpg

Сейчас комментируют

Лилия
А вот интересно: если боль с позвоночником не связана, от обезболивающ Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины
Иван
У нас в маленьком городе все на возраст вечно списывают, мол чего вы х Тромбоз нижних конечностей: признаки и способы лечения
Олег
Из-за диабета я не чувствовал сильной боли в желудке, вызванной язвой. Боли в животе при язве и гастрите: основные симптомы болезней
Олеся
Если честно, шокирована. После чудесного Золофта всё лицо покрылось г Золофт (Сертралин): побочные эффекты