Системная красная волчанка

Автор статьи: 
Иванов Артем Владимирович, врач терапевт
Клинические проявления волчанки

Что такое системная красная волчанка и каковы ее причины?

Системная красная волчанка (СКВ) - системная красная волчанка - одно из системных заболеваний соединительной ткани (так называемые коллагеназы), которые вызваны направлением иммунной системы против вашего собственного тела (этот процесс называется аутоиммунитетом).

Слово «системный» означает, что заболевание вызывает повреждение многих тканей и органов. При системной красной волчанке наиболее распространенными местами поражения являются кожа, суставы и почки. Болезнь имеет много разных симптомов, а также очень разнообразный курс - от мягких форм, составляющих большинство случаев, до тяжелой, даже опасной для жизни.

Причины системной красной волчанки

Точная причина системной красной волчанки неизвестна. Известно, что волчанка развивается у людей, генетически восприимчивых к заболеванию, после операции дополнительного стимула, таких как:

  • воздействие солнечного света - ультрафиолетовое излучение вызывает повреждение эпидермальных клеток, фрагменты которых удаляются макрофагами. У здоровых людей этот процесс протекает гладко, тогда как в волчанке удаление мертвых клеток нарушается, а оставшиеся фрагменты становятся «мишенью» для аутоантител; таким образом, инициируется каскад воспаления и возникновение характерных поражений кожи, а также вовлечение внутренних органов
  • инфекции - подозревается ряд микроорганизмов, в том числе человеческие ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра, некоторые бактерии
  • гормональные факторы - женщины чаще болеют, что связано с влиянием половых гормонов, таких как эстрогены или пролактин; более высокий риск развития волчанки или усугубления заболевания также подозревается у женщин, принимающих заместительную гормональную терапию и оральные контрацептивы
  • лекарства - некоторые лекарства могут вызывать так называемые медикаментозные волчанки. Их список длинный, среди них - прокаинамид, хлорпромазин, метилдопа, гидралазин, изониазид, антагонисты TNF-альфа, интерферон. Болезнь обычно мягкая, не принимает внутренние органы и исчезает после прекращения приема препарата, а иногда приходится лечить стероидами
  • другие - некоторые химические вещества, такие как органические растворители, соединения кремния, ароматические амины, а также диета с высоким содержанием жиров и курение могут стимулировать развитие аутоиммунных заболеваний; потенциальным защитным эффектом являются ненасыщенные жирные кислоты и витамин D.

Болезненные аутоантитела (т.е. антитела, направленные против собственных клеток и тканей) вызывают воспалительный процесс, который разрушает пораженный орган. Они работают по-разному, например, они депонируются в почках, коже и кровеносных сосудах в форме так называемых иммунные комплексы, непосредственно атакующие клетки крови, изменяющие активность нервных клеток или факторов, участвующих в свертывании крови.

Как часто возникает системная красная волчанка?

Системная красная волчанка страдает от 30-50 на 100 000 человек, большинство из которых женщины детородного возраста. Женщины страдают примерно в восемь раз чаще, чем мужчины. Волчанка начинается чаще всего в диапазоне от 16 до 55 лет, но есть случаи заболеваемости как у молодых людей, так и в пожилом возрасте.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы волчанки можно разделить на «общие» симптомы и в результате участия определенных органов. Следует отметить, что болезнь очень различна, в зависимости от того, какие органы затронуты и в какой степени. Чаще всего периоды обострения заболевания чередуются с изъятием симптомов. Соответствующее лечение позволяет уменьшить количество обострений и предотвратить многие осложнения.

Общие симптомы

Усталость, дискомфорт, потеря аппетита, потеря веса, низкосортная лихорадка, лихорадка неспецифичны, то есть они также могут возникать при ряде других заболеваний. Они часто являются первым симптомом заболевания, они также указывают на его обострение.

Клинические проявления системной красной волчанки

Суставы - волчанка поражает суставы почти всех пациентов, чаще всего запястье, суставы пальцев, колени и суставы стоп. В суставах есть боль, иногда возникает отек или наличие экссудата, но совместная деформация встречается редко. Боль в суставах обычно идет от одного места к другому. Если он сохраняется в течение длительного времени в одном суставе, это тревожный симптом, требующий исключения перекрывающейся другой причины, в том числе асептического некроза кости или инфекции суставов.

Мышцы

  • миграция, изменение мышечной боли - очень распространенный симптом волчанки;
  • гораздо реже могут быть результатом воспаления мышц или побочного эффекта приема определенных лекарств (глюкокортикоидов, противомалярийных препаратов, статинов);
  • это также может быть симптомом фибромиалгии, особенно при хронической болезни.

В дополнение к боли часто возникает атрофия мышц, которая вызывает мышечную слабость и ухудшение работспособности.

Кожа и слизистые оболочки

Характерная эритема на лице в форме бабочки появляется после контакта с солнцем более чем у половины людей в периоды высокой активности болезни. Принимает форму плоской или слегка выпуклой покраснение кожи на щеках и переносице, он может также происходить на лбу, вокруг глаз, на шее и декольте. Когда активность болезни уменьшается, эта эритема бесследно исчезает. В большинстве случаев возникает гиперчувствительность к солнечному свету; солнце может не только вызвать рассеянные поражения кожи, но и обострение болезни с вовлечением внутренних органов. При активной болезни также часто возникают эрозии слизистой оболочки рта и носа, чаще всего безболезненные; необходимо показать их доктору, потому что он может (но не обязательно) быть одним из симптомов волчанки.

В так называемом подострая кожная красная волчанка - ПККВ:

  • есть изменения в форме обручальных колец с яркостью внутри или хлопьевидные сгустки;
  • в основном расположены на туловище, руках и бедрах;
  • они также исчезают, не оставляя следов.

Приблизительно 1/4 пациентов имеют дискоидную красную волчанку (ДКВ), которая вызывает исчезновение, рубцевание и обесцвечивание кожи.

Другие возможные изменения кожи, связанные с волчанкой, крапивницей (обычно длятся дольше и без зуда, утолщение подкожной клетчатки, феномен Рейно, покраснения вокруг ногтей, ладони или сетчатой ​​полоски. Пролапс волчанки и истончение также распространены в волчанке.

Почки

Нефрит развивается у 1/3 пациентов и может привести к провалу этого органа. Он обычно выявляется в первые два года заболевания и в основном поражает молодых людей, кроме того, он является одной из наиболее важных причин повышенной смертности у пациентов с системной красной волчанкой. Поскольку в начале заболевания нет признаков поражения почек, их функционирование должно контролироваться лабораторными исследованиями, такими как анализ мочи и креатинина в крови. Если подозревается подозрение на почку, требуются другие тесты, включая биопсию почек.

Поздний симптом заболевания почек - отек и увеличение веса, что является следствием сохранения воды в организме.

Сердце

Характеристика волчаночного Либмана-Сакс эндокардита характеризуются наличием комков. Клапан сердца - сам по себе является наиболее часто протекает бессимптомно, в то время как клапаны измененных легко приходят к отложению различных патогенов. Поэтому для людей с этой проблемой рекомендуется использовать антибиотик до запланированных процедур для предотвращения инфекционного эндокардита.

Волчанка является причиной значительно повышенного риска ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда, также у молодых людей. Чаще всего это происходит из-за ускоренного атеросклероза, менее (при высокой активности заболевания) может быть результатом воспаления коронарных артерий.

Кровеносная система

  • атеросклероз - его ускоренное развитие в волчанке соответствует хроническому воспалению, использованию стероидов, а также заболеваниям почек, часто связанным с расстройствами липидов и гипертонией. Осложнения атеросклероза (включая инфаркт миокарда, инсульт, кишечная некроза, вызванного закупоркой артерий, снабжающих их) являются одной из основных причин смерти у пациентов с волчанкой. Поэтому, очень важно для борьбы со всеми факторами риска для этих заболеваний - как «классический» (ожирение, курение, неправильное питание, сахарный диабет, липидные нарушения, артериальная гипертензия), а также те, которые связаны с волчанкой - ингибирование воспаления и возможно использование самые низкие дозы стероидов;
  • васкулит - включает воспаление стенок артерий или вен; это редко, но может сопровождаться высоко активным заболеванием. Симптомы зависят от того, какой сосуд поражен и из-за нарушения кровоснабжения. Васкулит может вызвать, в частности язвы кожи, некроз пальцев, а также сердечный приступ или кровотечение в легкие и мозг.
  • нарушения морфологии крови, такие как анемия, снижение количества лейкоцитов или тромбоцитов.
  • антифосфолипидный синдром - связан с наличием антифосфолипидных антител, которые нередко возникают при волчанке; эти антитела увеличивают тенденцию к образованию тромби-блокирующего кровотока в сосудах. Вторая особенность этого синдрома - гинекологические осложнения (например, повторные выкидыши); для их предотвращения используются лекарства, снижающие свертываемость крови.

Легкие

Пневмония при волчанке, но может быть тяжелой, с высокой температурой, одышкой, кашлем, иногда haemoptysis; эти симптомы требуют исключения пневмонии, вызванной инфекцией. Волчанка также может вызывать легочный фиброз, который следует принимать во внимание, если у вас развивается сухой кашель и одышка после физической нагрузки.

Другие осложнения редкой волчанки включают легочную гипертензию (главным образом, если сосуществует синдром антифосфолипида) и болезнь, которая вызывает значительную слабость в респираторных мышцах).

Нервная система

Во время волчанки возникает множество неврологических и психологических симптомов; мы говорим о так называемых нейропсихиатрическая форма волчанки. Чаще всего слабое нарушение когнитивных функций (таких как внимание, память, рассуждение, планирование), расстройства настроения (например, депрессия, апатия или раздражение) и тревожные расстройства. Существуют, однако, другие проявления, такие как парез, сенсорные нарушения, судороги или психоз.

Пищеварительная система

Волчанка может иметь много проявлений, вызывающих абдоминальных дискомфорт, чаще всего это - изжога и неспецифические боли в животе. Лекарства (в основном нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения язвенной болезни и желудочно-кишечного кровотечения.

Системная красная волчанка также может иногда вызывать серьезные осложнения, такие как инфаркт в кишечнике, панкреатит или перитонит. Симптомы включают сильную боль в животе, смолистый стул, рвоту, диарею или пожелтение кожи.

Серозные мембраны

Воспаление подкладки легкого (плевры) и сердца (перикарда) довольно распространены, как правило, с мягким, бессимптомным течением, иногда возникает боль в груди, усиливается вдохновением; это может также привести к перитониту, который вызывает боль в животе, тошноту и рвоту.

Глаза

Наиболее распространенным симптомом является ощущение сухих глаз или ощущение инородного тела под веками, связанное с так называемым синдрома сухости. Визуальные нарушения могут возникать после некоторых лекарств, таких как гидроксихлорохин или долгосрочные глюкокортикостероиды, поэтому регулярный офтальмологический мониторинг показан для тех, кто принимает эти лекарства.

Кости и суставы

Остеопороз - как системная волчанка, так и глюкокортикоиды, используемые в ней, значительно ускоряют развитие остеопороза; Важно начать лечение достаточно рано, чтобы снизить риск переломов костей.

Беременность при красной системной волчанке

Procreation - в настоящее время женщины с волчанкой часто забеременеют и имеют здоровых детей. Однако в некоторых ситуациях беременность может представлять угрозу для матери или плода - они включают в себя почечную или материнскую болезнь сердца, высокую активность волчанки, наличие антифосфолипидного синдрома или некоторых типов антител. Кроме того, некоторые лекарства, используемые при волчанке, могут повредить плод. Поэтому беременность должна быть должным образом спланирована, так что оплодотворение произошло во время периода молчания (оптимально продолжительностью не менее полугода).

Волчанка у новорожденных

Это связано с наличием антител против Ro (SSA) или анти-ла (SSB) у матери, которые пересекают плаценту и могут вызвать волчанку (около 3% беременностей) у ребенка. Редкое, но опасное осложнение - это врожденный блок сердца (поэтому часто приходится часто изучать работу сердца плода с 16-й недели беременности). Другими возможными симптомами являются поражения кожи, желтуха, а уменьшение количества тромбоцитов обычно исчезает до возраста шести месяцев, когда антитела матери вымываются из крови ребенка.

Что делать, если возникают симптомы?

Если симптомы заболевания встречаются, обратитесь к врачу. Пациенты с волчанкой должны находиться под наблюдением специалиста-ревматолога или иммунолога. Иногда приходится работать с другими специалистами, такими как нефролог, дерматолог или невролог. Быстрая диагностика и лечение болезни улучшает качество жизни и снижает риск серьезных осложнений.

Если вы страдаете от красной системной волчанки, обратитесь к своему врачу срочно, когда:

  • симптомы ухудшаются или появляются снова - это может свидетельствовать об обострении болезни, требующей более интенсивного лечения
  • у вас есть признаки инфекции, такие как лихорадка, кашель, боль в горле, жжение при мочеиспускании, слабость и ощущение нарушения. Волчанка и лекарства, используемые в его случае, ухудшают способность организма бороться с микробами, поэтому инфекции требуют быстрого и эффективного лечения
  • кашель, одышка, боль в груди, снижение толерантности к физической нагрузке - требуют неотложной диагностики заболеваний легких и сердца
  • любые неврологические симптомы (например, сенсорные нарушения, слабость или парез конечностей, сильная головная боль, помутнение зрения) - может быть признаком инсульта или других неврологических заболеваний
  • боли в животе, темный цветной стул (или с примесью крови), рвота, пожелтение кожи - требуют неотложной диагностики абдоминальных заболеваний.

Диагностика красной системной волчанки

Поскольку системная красная волчанка обычно имеет обманчивое начало, ее диагноз может быть затруднен. Первоначальный диагноз часто является «недифференцированным заболеванием соединительной ткани», и только позже, когда появляются следующие симптомы, диагностируется волчанка или другое заболевание.

Следующие тесты служат для диагностики болезни и оценки ее активности:

  • антиядерные антитела (АНА)

являются первичными критериями системных заболеваний соединительной ткани. Вначале проводят испытание ANA 1, т.е. скрининг-тест, показывающий, имеются ли антитела и какой вид люминесценции у них (например, однородный, зернистый, периферический). При положительном результате ANA 1 проводятся дальнейшие тесты (ANA 2 и ANA 3) для определения точного типа и титра антител.

Следует отметить, что «слегка положительный» результат АНА может также возникать у здоровых людей и сам по себе не свидетельствует о болезни. При системной красной волчанке антинуклеарные антитела встречаются у более чем 90% людей, а некоторые из них (анти-dsDNA и анти-Sm) характеризуются высокой специфичностью этого заболевания. Отрицательный результат АНА, особенно если он повторяется через некоторое время, достаточно часто, чтобы исключить эту болезнь. Лишь у нескольких пациентов есть волчанка без антител - наиболее распространенными являются поражения кожи, сероз, гиперчувствительность к солнцу, иногда через некоторое время появляются анти-Ro антитела.

  • антифосфолипидные антитела

к ним относятся анти-кардиолипиновые антитела, анти-β2-гликопротеин-1 и волчаночный антикоагулянт; встречаются у 30-40% пациентов с волчанкой; они связаны с более высоким риском тромбоэмболии и акушерских осложнений (см. вопрос № 3 - синдром антифосфолипида). Их определение особенно важно у женщин, планирующих беременность, до использования эстрогена (например, при заместительной гормональной терапии или контрацепции), а также до операции.

  • сифильная реакция - ее результат в волчанке часто положительный, несмотря на отсутствие сифилиса
  • индикаторы состояния воспаления, например OB, CRP, протеинограмма, уровень компонента комплемента (C3c, C4)
  • морфология крови
  • коэффициенты коагуляции
  • оценка функции почек - креатинин, СКФ, анализ мочи - в случае их аномалий, проводятся дополнительные тесты, например, оценка экскреции белка мочи и биопсии почек
  • оценка функции печени, например, AST, ALT
  • lupus band test - это исследование секции кожи под микроскопом, полезно особенно с неясной картиной болезни; характерное свечение указывает на наличие аутоантител на границе эпидермиса и дермы (пучков)
  • капилляроскопия - выполняется при наличии симптома Рейно. Он заключается в исследовании под микроскопом гвоздяных валов - изменения в появляющихся там кровеносных сосудах могут свидетельствовать о наличии системного заболевания соединительной ткани.

Врач может также заказать другие тесты, чтобы исключить болезни, похожие на волчанку, в том числе ревматологические, вирусологические исследования, визуализация занятых суставов (рентгеновское, резонансное, ультразвуковое исследование).

Лечение системной красной волчанки

Цель лечения системной красной волчанки заключается в том, чтобы как можно быстрее достичь длительной ремиссии болезни и предотвратить повреждение органов. Метод лечения должен быть адаптирован к каждому пациенту: у одного человека основная жалоба - боль в мышцах и суставах, а у другого пациента - поражение почек или нервной системы.

Общие правила, рекомендованные всем пациентам:

  • защита от солнца - избегая быть на солнце во время его наибольшей активности (особенно летом между 11 и 15), носить соответствующую одежду, головные уборы и солнцезащитные очки, применять солнцезащитный крем и бальзам для губ с УФ-фильтром (SPF> 30), планировать отпуск в местах без высокого воздействия солнца
  • избегание стресса, отдыха
  • регулярная, умеренная физическая активность
  • профилактики атеросклероза, включая путем здорового питания, поддержания надлежащего веса тела, остановки курения
  • профилактика остеопороза
  • профилактика инфекций путем соблюдения правил гигиены и защитных вакцинаций (в том числе против гриппа, пневмококков). Вакцинация должна проводиться в периоды низкой активности заболевания. Загрязняющие вещества, содержащие живые микроорганизмы, противопоказаны, особенно у людей, получающих иммунодепрессанты (снижение иммунитета)
  • планирование беременности - женщины, планирующие потомство, должны поговорить со своим врачом о раннем прекращении приема некоторых препаратов, которые могут повредить плод, и провести тесты для определения безопасности беременности (такие как оценка функции почек и наличие антифосфолипидных антител). Беременность должна возникать во время ремиссии (желательно, как минимум, полгода). В дополнение к ситуации с обращением за ребенком рекомендуется использовать контрацепцию
  • психологическая поддержка - диагностика красной волчанки часто связана с огромным стрессом и страхом на будущее. Это естественный рефлекс, с которым сталкиваются большинство людей, страдающих хронической болезнью. Поэтому важно получить помощь и поддержку от ваших родственников и, при необходимости, в специализированных клиниках. Некоторые методы (например, биологическая обратная связь и поведенческая терапия) очень эффективны для контроля симптомов заболевания и улучшения самооценки. Не стесняйтесь говорить о своих сомнениях с вашим врачом.

Дальнейшее лечение адаптировано к симптомам, которые возникают у данного пациента:

  • поражения кожи - в дополнение к тому, чтобы избежать воздействия солнечного света, применяют местные мази или кремы с глюкокортикостероидом (тип мази подходит для сайта тела) или такролимус. В некоторых случаях иммунодепрессанты требуются системно (обычно устно)
  • боли в мышцах и суставах, общие симптомы - часто достаточно принимать нестероидные противовоспалительные препараты; с более тяжелыми симптомами, стероидами, противомалярийными препаратами или метотрексатом
  • вовлечение внутренних органов (например, почек, нервной системы, легких) требует интенсивного иммуносупрессивного лечения и активного контроля над другими состояниями, которые могут сопровождать обострение заболевания (например, инфекции). При волчанчатом нефрите биопсия почки определяет способ, в котором это имеет решающее значение, потому что необходимо отличать активное воспаление от необратимых изменений, при которых иммунодепрессанты не эффективны. В случаях, угрожающих развитию почечной недостаточности, большие дозы иммунодепрессантов используются для быстрого снижения активности заболевания. Очень важным компонентом лечения является хороший контроль артериального давления, снижение потребления белка до 0,8-1,0 г / кг массы тела в день и прекращение курения. Необратимое повреждение почек и отказ на конечной стадии требуют использования диализа и рассмотрения трансплантации почки.
  • новые методы лечения - интенсивные исследования продолжаются, чтобы найти новые эффективные лекарства. В последнее время была продемонстрирована эффективность микофенолят-мофетил при лечении волчаночного нефрита и белимумаба (принадлежащих к так называемым биологическим лекарственным средствам), которые могут быть полезными, особенно у пациентов с умеренно тяжелыми формами волчанки. В клинических испытаниях есть несколько других веществ
  • профилактика сердечно-сосудистых заболеваний - ключевое значение имеет низкая активность болезни; в зависимости от показаний, среди прочих препараты, снижающие уровень холестерина (статины), антигипертензивные препараты, противодиабетические средства, аспирин, омега-3 кислоты.
  • у пациентов с антифосфолипидным синдромом используются лекарства, снижающие свертываемость крови
  • профилактика остеопороза - адекватный запас кальция и витамина D, у пациентов, получавших стероиды, необходимо использовать препараты против остеопороза, которые снижают риск переломов костей.

Можно ли полностью вылечить системную красную волчанку?

Полное лечение для Lupus Erythematosus в настоящее время невозможно. Бывают случаи спонтанного разрешения симптомов, но они очень редки. Болезнь имеет совсем другой курс и влияет на качество жизни. На умеренных и умеренных этапах вы можете вернуться к нормальной деятельности, вспомнив некоторые общие рекомендации. Как правило, необходимо применять хронические лекарства для контроля симптомов заболевания и предотвращения его ухудшения.

В случаях интенсивного обострения волчанки необходимо лечение в больнице. В последние десятилетия эффективность лечения волчанки значительно улучшилась, например, у 2/3 пациентов с волчаночным нефритом достигнута ремиссия болезни.

В настоящее время около 90% пациентов выживают в течение 10 лет, в то время как в 1950-х годах менее половины пациентов выжили в течение 5 лет. К сожалению, несмотря на это, смертность среди пациентов с системной красной волчанкой по-прежнему в три раза выше, чем у здоровых людей. В течение первых двух лет он связан главным образом с высокой болезненной активностью, но позже это связано с осложнениями хронического воспалительного заболевания и иммунодепрессанты - поэтому раннее выявление и лечение инфекций, атеросклероза и рака настолько важно.

Что вам нужно делать после лечения?

Системная красная волчанка - хроническое заболевание, требующее постоянного ревматического контроля. В начале заболевания и при обострениях частые визиты к врачу необходимы для определения соответствующих доз лекарств и для получения ремиссии болезни. В стабильный период посещения могут быть реже (обычно каждые 6-12 месяцев).

Различные оценки (например, SLEDAI, ECLAM, BILAG, SLICC) служат для оценки активности и прогрессирования заболевания. Лабораторные тесты проводятся для оценки активности воспаления и функционирования внутренних органов. Некоторые из используемых препаратов требуют дополнительного контроля (например, контроля глаз для противомалярийных препаратов).

Также рекомендуется регулярный гинекологический контроль. Периодически проводятся другие тесты, такие как ультразвук брюшной полости, рентгенография грудной клетки, маммография.

В связи с ускоренным развитием атеросклероза необходима оценка риска сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе регулярный контроль артериального давления, тесты на диабет и нарушения липидов (не реже одного раза в год). Вы также должны помнить о раннем лечении остеопороза, чтобы снизить риск переломов костей.
Что делать, чтобы не заболеть?

В настоящее время мы не знаем, как предотвратить развитие системной красной волчанки. Кажется полезным избегать чрезмерного воздействия солнца и следовать общим принципам здорового образа жизни. Препараты, которые могут вызвать индуцированную лекарством красную волчанку, следует избегать, насколько это возможно.



Добавить комментарий

elena-canton.jpg

Сейчас комментируют

Надя
У меня после родов была такая боль. Просто роды тяжелые были. Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины
Елена
Здравствуйте.Мне 35 лет.Последние 6 лет мучаюсь от странной болезни... Внутричерепное давление: причины и лечение
Татьяна
Соглашусь, что при экземе без мази просто не обойтись, особенно сухой Сухая экзема на ногах: что делать и как лечить?
Лилия
А вот интересно: если боль с позвоночником не связана, от обезболивающ Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины