Врожденный порок сердца у детей

Раздел: 
Автор статьи: 
Елена Мурина, врач кардиолог
Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца: что это?

Врожденные пороки сердца встречаются сравнительно часто. В большинстве случаев причиной их являются пороки развития плода, наряду с которыми иногда наблюдаются и другие аномалии (заячья губа, волчья пасть и т. п.). При микседематозной идиотии и синдроме Дауна врожденные пороки сердца встречаются настолько часто, что это нельзя объяснять простой случайностью.

Но они зависят также от внутриутробного воспаления сердца и больших сосудов. При вскрытии диагностика затруднена: не всегда удается "отделить" друг от друга эти причины, тем более, что к врожденным порокам развития позже нередко присоединяются воспалительные изменения.

Большая часть врожденных пороков сердца объясняется неравномерностью и расстройством нормального развития сердца. Правильное разделение первоначально простой выводной трубки (truncus arteriosus) сердечного зачатка на аорту и легочную артерию, правильное соединение аорты с левым желудочком и стоящее в связи с этим образование перегородки между желудочками требуют большой точности, которая не всегда удается природе, благодаря чему и происходит большинство аномалий.

Неправильное разделение аорты и легочной артерии дает атрезию или стеноз того, или другого из этих сосудов, их перемещение и т. д. Очень часто находят комбинацию нескольких аномалий, к которым потом вторично и компенсаторно присоединяются другие.

Дефект перегородки желудочков

Врожденный порок сердца при дефекте межжелудочковой перегородки встречается довольно часто. Почти всегда поражается верхняя, перепончатая, часть перегородки. Если дефект очень велик, то шума может или совсем не быть, или он может по временам исчезать. Но в большинстве случаев находят очень сильный, грубый, систолический шум, который слышен над всем сердцем, но сильнее всего слева от грудины на высоте 3-го межреберного промежутка.

Он распространяется в сторону спины, но не в сонные артерии. Если отверстие не слишком мало, то наряду с этим часто имеется также усиление второго пульмонального тона, так как сильный левый желудочек вталкивает кровь в правый желудочек и таким образом повышает существующее в нем давление.

vrozhdennye-poroki-serdca-002.png

В продолжение многих лет и даже все время сердце может сохранять свою нормальную величину; позже иногда наступает умеренное расширение и гипертрофия. Часто с самого начала имеется шаровидное сердце. Цианоза не бывает. Общее состояние и физическая работоспособность обычно не расстроены, так что аномалия часто обнаруживается случайно, когда больной достигнет зрелого возраста.

Диагноз "дефект перегородки желудочков" можно поставить с уверенностью уже в течение первых лет по грубому, распространенному, систолическому шуму (максимум влево от грудины) при неизмененной тупости сердца. Шум обладает своеобразным характером (шум проникающей сквозь отверстие струи); в большинстве случаев позже можно ощущать дрожание. Четко слышный или усиленный второй пульмональный тон и отсутствие цианоза говорят против пульмонального стеноза.

Намного труднее диагноз, когда те же данные открываются у детей старше 5-6 лет. К этому возрасту все более и более частой делается приобретенная недостаточность митрального клапана, которая дает сходные аускультаторные и перкуторные явления. В пользу нее говорят максимум шума у верхушки и не такой грубый и менее распространенный характер шума.

Очень часто открытая перегородка комбинируется с незаращением ductus arteriosus, с врожденным стенозом легочной артерии или с тем и другим вместе, или также с другими аномалиями, так что точно диагностировать ее может быть очень затруднительно.

Открытое foramen ovale наблюдается довольно часто, но не вызывает никаких расстройств и не дает никаких симптомов; иногда оно ведет к парадоксальной эмболии.

Незаращение боталлова протока

Этот врожденный порок сердца диагностируется у маленьких детей. При нормальных условиях боталлов проток закрывается на первом месяце жизни; но из-за расстройств легочного дыхания (ателектазы) или порока клапанов этот процесс может быть затруднен, так что проток остается открытым и комбинируется с другими аномалиями.

Если такое незаращение существует в изолированном виде, то уже на 1-м году жизни выслушивается нарастающий систолический шум с максимум у места выслушивания легочной артерии и выше его; причиной, вероятно, является круговорот, который происходит здесь при встрече крови, текущей из легочной артерии и аорты. Второй пульмональный тон постоянно усилен, так как аортальное давление влияет и на клапаны легочной артерии. Систолический шум распространяется через аорту на сонные артерии, а также по направлению к спине.

У детей старшего возраста часто ощущается дрожание в области легочной артерии и в яремной ямке. Часто ощущается закрытие клапанов легочной артерии.

Если аномалия существует в течение продолжительного времени, то часто происходит расширение легочной артерии, которое может давать характерное пульсирующее притупление слева от грудины в первом и втором межреберных промежутках величиной с поперечный палец; на рентгеновской картине в этом месте видна тень. Позже может расширяться также правый желудочек, что обусловливает расширение сердца влево.

vrozhdennye-poroki-serdca-003.jpg

Стеноз легочной артерии

Такой врожденный порок сердца, наряду с дефектами перегородки и незаращением боталлова протока, самый частый из диагностируемых врожденных аномалий сердцечной мышцы. В большинстве случаев продолжительная жизнь возможна лишь при комбинации с другими пороками, облегчающими снабжение легких кровью. Стеноз может лежать у устья, но либо по эту сторону его, в конусе (внутрисердечно), либо по ту сторону, в стволе сосуда.

При стенозе легочной артерии у места выслушивания легочной артерии находят систолический шум и ослабление или отсутствие второго пульмонального тона. Первый тон неясен или отсутствует. Если стеноз очень силен, то шума может не быть, и при одновременном дефекте перегородки, кровь течет из правого желудочка в левый и в аорту. Благодаря этому шум может проводиться в аорту и сонные артерии.

vrozhdennye-poroki-serdca-004.jpg

В большинстве случаев он хорошо слышен и на спине. Если наряду со стекозом имеется открытый, боталлов проток, то иногда второй пульмональный тон усилен, и могут появиться другие признаки открытого протока (дрожание, сильное проведение шумов в сонные артерии). Со временем развивается значительная дилатация и гипертрофия правого желудочка, которая обусловливает пульсацию в подложечной области иногда сердечный горб. На рентгене дуга легочной артерии сужена.

В большинстве случаев имеется значительный цианоз, который усиливается при крике, так что кожа принимает черно-синий цвет; обыкновенно он бросается в глаза уже после рождения. Впоследствии развивается сильное утолщение пальцев. Общее состояние расстраивается одышкой, легочными воспалениями, обмороками, приступами удушья и головокружением. Причинами смерти являются болезни дыхательных органов, легочный туберкулез или водянка.

Стеноз аорты

Стеноз аорты встречается намного реже, чем три вышеуказанных формы. Сужение может лежать в области устья, и тогда наблюдаются те же симптомы, как при приобретенном пороке. При резко выраженном стенозе жизнь редко продолжается дольше нескольких недель, так как снабжение тела кровью лишь с трудом происходит со стороны легочной артерии через открытый боталлов проток.

vrozhdennye-poroki-serdca-005.jpg

Важнее стеноз, расположенный у места впадения протока в аорту (isthmus aortae); при нем жизнь часто сохраняется на более долгое время. В большинстве случаев стеноз не очень силен, так что он с успехом может компенсироваться путем гипертрофии левого желудочка.

Тогда над верхней частью грудины можно слышать систолический шум, но в противоположность стенозу легочной артерии без ослабления второго пульмонального тона. Позже развивается характерное коллатеральное кровообращение, причем для снабжения кровью тех сосудистых областей, которые получают кровь из артерий, отходящих ниже isthmus, расширяются главным образом аа. mammariae, аа. intercostales и др.

Эти артерии можно видеть и ощупать как толстые пульсирующие тяжи. Кроме того можно заметить, что в противоположность сильно пульсирующим сонным артериям и артериям верхних конечностей артерии нижних конечностей наполнены слабо.

Перемещение (транспозиция) больших сосудов

Эта аномалия встречается нередко. При таком поролке сердца аорта выходит из правого, а легочная артерия - из левого желудочка. Главнейшими симптомами являются отсутствие шумов, сильный цианоз и усиление второго тона слева от грудины. Жизнь возможна лишь при одновременном существовании дефекта перегородки между желудочками, но редко длится несколько лет.

vrozhdennye-poroki-serdca-006.jpg

Советы недели:





Добавить комментарий

elena-canton.jpg

Сейчас комментируют

Лилия
А вот интересно: если боль с позвоночником не связана, от обезболивающ Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины
Иван
У нас в маленьком городе все на возраст вечно списывают, мол чего вы х Тромбоз нижних конечностей: признаки и способы лечения
Олег
Из-за диабета я не чувствовал сильной боли в желудке, вызванной язвой. Боли в животе при язве и гастрите: основные симптомы болезней
Олеся
Если честно, шокирована. После чудесного Золофта всё лицо покрылось г Золофт (Сертралин): побочные эффекты