Ангиосаркома кожи, костей и мягких тканей (фото)

Раздел: 
Теги: 
Автор статьи: 
Евгений Мирошниченко, врач онколог
К какому врачу записаться на прием:: 
Ангиосаркома мягких тканей

Общие сведения об ангиосаркоме

Ангиосаркома (АС) представляет собой необычное злокачественное новообразование, характеризующееся быстрорасширяющимися, интенсивно проникающими анапластическими клетками, берущими начало из кровеносных сосудов, и выравниванием нерегулярных заполненных кровью пространств. Специалисты применяют термин ангиосаркома к широкому спектру злокачественных эндотелиальных сосудистых новообразований, которые могут расти на различные участках тела.

Ангиосаркомы агрессивны и, как правило, повторяются локально, широко распространены и имеют высокий уровень захвата лимфатических узлов и системных метастазов. Частота смертности от опухолей высока.

Патофизиология ангиосаркомы

Ангиосаркомы, возникающие на разных участках и в разных органах, имеют некоторые особенности. Ангиосаркомы могут возникать в любой области тела, но чаще встречаются в коже и мягких тканях. Ангиосаркомы также могут возникать в печени, груди, селезенке, кости или сердце.

Эпидемиология ангиосаркомы

Частота заболеваемости

Россия

Ангиосаркомы - редкие новообразования. Приблизительно 50% ангиосаркомы возникают в области головы и шеи, но они составляют менее 0,1% злокачественных опухолей головы и шеи.

Основываясь на анализе программы эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов, 4,1% ангиосаркомы были диагностированы в 26 758 случаях саркомы мягких тканей, доступных для анализа с 1978 по 2001 год. Это контрастирует с классическим докладом 1%. Скорректированная по возрасту заболеваемость саркомой мягких тканей составила 3,1 на 100 000 человек в год в период 2000-2004 годов.

Международные показатели

Частота заболеваемости также низка.

Смертность от ангиосаркомы и заболеваемость

Все ангиосаркомы имеют тенденцию быть агрессивными и часто многоцентровыми. Эти опухоли имеют высокую локальную частоту рецидивов и метастазы из-за их внутренних биологических свойств и потому, что они часто ошибочно диагностируются, что приводит к плохим прогнозам и высокой смертности. Злокачественные сосудистые опухоли являются клинически агрессивными, трудно поддаются лечению и имеют 5-летнюю выживаемость около 20%. Поздние стадии опухоли и отсутствие обширного иссечения связаны с более опасным рецидивом, более агрессивными далекими метастазами и ухудшением выживаемости.

Ангиосаркома у взрослых и детей
Ангиосаркома глаза у маленького ребенка

5-летняя выживаемость после диагнозна саркомы мягких тканей составляет 67%. Смертность от саркомы мягких тканей составила около 1,6 случаев на 100 000 населения в 2000 году.

Демографические данные, связанные с расой, полом и возрастом

Демографические изменения включают следующее:

  • Африканские народы редко страдают от кожной ангиосаркомы
  • Кожная ангиосаркома чаще встречается у мужчин, чем у женщин, причем соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2: 1
  • Сообщается также, что ангиосаркома кости и мягких тканей чаще встречается у мужчин
  • Ангиосаркома костей чаще всего встречается у взрослых (от второго до седьмого десятилетия жизни)
  • Кожная ангиосаркома головы и шеи имеет тенденцию возникать у пожилых людей.

Лечение ангиосаркомы мягких тканей

Для ангиосаркомы 1 стадии онкологи рекомендует хирургию для полного удаления опухоли и близлежащих тканей. Для 2 и 3 стадии ангиосаркомы, при которой опухоль все еще может быть удалена с приемлемыми результатами, врачи также рекомендует предоперационную лучевую терапию (категория 1) или предоперационную химиолучевую терапию или химиотерапию (категория 2B). Ниже мы перечислим агенты, показывающие активность и положительную динамику в лечении ангиосаркомы:

  • Паклитаксел
  • Доцетаксел
  • Винорелбин
  • Сорафениб
  • Сунитиниб
  • Бевацизумаб

Онкологи, специализирующиеся на химиотерапии, сообщают об исключительном ответе на лечение пазопанибом у пациента с ангиосаркомой, который поддерживал амплификацию рецептора фактора роста эндотелия сосудов и не отвечал на сорафениб. Эти авторы предполагают, что поднабор пациентов с ангиосаркомой с геномными изменениями в сосудистых сигнальных генах может хорошо реагировать на пазопаниб.

Множественные рандомизированные исследования с использованием химиотерапии на основе доксорубицина не могут показать преимущества выживания от неоадъювантной химиотерапии. Однако метаанализ предполагает улучшение местного контроля и безрецидивной выживаемости с помощью химиотерапии, но не преимущество выживания.

Реакция на предоперационную химиотерапию составляет только 40-50%, с наиболее активными режимами, а токсичность значительна. Следовательно, специалисты резервируют предоперационную химиотерапию для пациентов с полноценными поражениями. Режим лечения продолжается у тех пациентов, которые после утомивания опухоли после двух-трех курсов многоагентной химиотерапии после резекции опухоли реагируют с усадкой опухоли.

Также, есть данные об эффективном лечении у семи пациентов с расширенной ангиосаркомой, используя комбинацию двупланового пропранолола (40 мг) и еженедельного метрономического винбластина (6 мг / м2) и метотрексата (35 мг / м2).

Ангиосаркома у зврослых и детей
Ангиосаркома мягких тканей руки у взрослого

Все пациенты отреагировали; один пациент показал полный ответ, а три показали очень хорошие частичные ответы. Медиана без прогрессирования и общая выживаемость составляли 11 месяцев (диапазон 5-24) и 16 месяцев (диапазон 10-30) соответственно. В январе 2017 года пропранолол получил статус сиротского наркотика в Европе для лечения саркомы мягких тканей.

Пациентам с невосприимчивыми опухолями могут быть предложены разные режимы лечения. Реакцию на неоадъювантную химиотерапию можно наблюдать, но она не всегда коррелирует с радиографическим ответом.

Лучевая терапия при ангиосаркоме

Использование облучения в сочетании с хирургией продолжает развиваться и приводит к 80% местного контроля и превосходному функциональному и косметическому исходу.

Однако учтите, что 50% ангиосаркомы имеют отдаленные метастазы, а облучение не улучшает выживаемость.

Лучшее определение степени заболевания с использованием МРТ помогает дополнительно очертить поля лучевой терапии и снизить долгосрочную заболеваемость. Интраоперационная лучевая терапия, брахитерапия или более внешняя лучевая терапия могут дополнять предоперационную лучевую терапию внешнего луча.

Недостатком предоперационного излучения является то, что более высокая частота осложнений раны может задержать хирургическое вмешательство (1 неделя исцеления на 10 Гр излучения). Преимущества предоперационной радиации заключаются в следующем:

  • Хорошая подготовка к хирургическому удалению ангиосаркомы
  • Меньший объем полей внешнего луча
  • Умеренные проявления симптома "гипоксической ткани"
  • Потенциал для снижения вероятности интраоперационной имплантации
  • Потенциальное улучшение местного контроля при опухолях последних стадий.

Лечение ангиосаркомы костей

Доказательства мультицентричности необходимо искать, прежде чем принимать какое-либо решение относительно терапии. Пациенты представили поражения, поражающие целых 45 различных костей. В таких случаях рассмотрим неоадъювантную химиотерапию.

Могут вводиться химиотерапевтические режимы, общие для саркоматозных опухолей (ифосфамид и доксорубицин, используемые вместе или последовательно). Если клиническое или радиографическое улучшение не наблюдается, рассмотрите второй режим с циклофосфамидом, этопозидом и цисплатином. Гемцитабин может быть эффективным как терапия второй линии или третьей линии.

Лечение ангиосаркомы кожи

Кожная ангиосаркома хорошо лечится с помощью хирургической операции, за которой следует лучевая терапия. Роль химиотерапии при кожной ангиосаркоме еще не установлена, хотя для пациентов с метастазами или опухолями, которые считаются неоперабельными, указывается доксорубицин (внутриартериальный или системный).

Ангиосаркома у взрослых и детей
Ангиосаркома волосистой части головы у пожилого мужчины

Паклитаксел как единственный агент показал значительную активность против ангиосаркомы кожи головы или лица даже у пациентов, ранее получавших химиотерапию или лучевую терапию. Дальнейшее исследование оправдано для определения оптимальной дозы и графика лечения.

Хирургическое удаление ангиосаркомы (операция)

Хирургическое лечение ангиосаркомы мягких тканей, забрюшинного брюшка и живота выглядит следующим образом:

  • Цель получения широкого хирургического пространства, с не менее 2 см незатронутой ткани вокруг опухоли. Резекция должна включать кожу, когда это применимо, и мягкие ткани вокруг ангиосаркомы. Включите сайты биопсии, включая биопсийный трактат, в блок с образцом.
  • Резекция крупных поражений может быть чрезвычайно сложной и иногда требует ампутации для местного контроля; однако местный контроль не предотвращает отдаленный рецидив
  • У свободных операционных полей иногда есть анатомические ограничения, особенно при забрюшинных опухолях.

Особенности хирургического удаления ангиосаркомы кости:

  • Хирургическая резекция и лучевая терапия являются стандартным лечением локализованных опухолей.
  • Полное удаление злокачественных новообразования кости с комбинацией радикального иссечения блока, с последующей лучевой терапией и / или химиотерапией.
  • Количество поражений в конечностях может привести к инвалидизации, поэтому при таких операциях часто показана полная ампутация пораженной конечности.

Хирургическое лечение кожной ангиосаркомы выглядит следующим образом:

  • Хирургическое лечение противопоказано в опухолях, распространяющихся в жизненно важные органы: если опухоль слишком большого размера, или она множественная.
  • Поражение может быть одиночным или множественным, и часто простирается в поперечном направлении по всей дерме, что делает операционное поле чрезвычайно сложным и требует многократных биопсий окружающих тканей.
  • При первичной обработке ангиосаркомы скальпа существенным является распознавание горизонтальных и вертикальных расширений опухоли, которые могут быть обнаружены только при микроскопическом исследовании всех слоев эпидермиса резецированного образца; первичное удаление скальпа должно быть полным, включая перикраний; края должны быть широкими (не менее 5 см) со всех сторон.

Лекарства для лечения ангиосаркомы

Ангиосаркома груди
Ангиосаркома молочной железы

Ингибиторы роста и пролиферации клеток

Доксорубицин (адриамицин)

Цитотоксический антрациклиновый антибиотик, выделенный из Streptomyces peucetius var. Caesius. Эти препараты структурно подобны тетрациклину и препятствуют продуцированию ДНК клеткой. Активен против многих видов рака и используется десятилетиями. Ясный оранжево-красный порошок или жидкость вводили только IV. Связывает ДНК и ингибирует синтез нуклеиновых кислот. Также мощный хелатор железа и комплекс железо-доксорубицин вызывает индуцирование свободных радикалов, которые могут разрушать ДНК и раковые клетки.

Функциональные свойства препарата могут быть существенно затронуты липосомальным инкапсулированием. Липосомы, используемые в различных лекарственных препаратах, могут варьироваться в зависимости от их химических и физических свойств. Эти различия могут существенно влиять на функциональные свойства липосомальных лекарственных препаратов.

Может продолжаться лечение до тех пор, пока пациент проявляет прогресс, не показывает признаков кардиотоксичности и продолжает терпеть лечение; СИЗ, стоматит или гематологическая токсичность могут потребовать отсрочки или снижения дозы. Рекомендуется минимум 4 курса.

Ифосфамид (Ifex)

Алкилирующий агент. Ингибирует синтез ДНК и белка и, таким образом, клеточную пролиферацию, вызывая сшивание ДНК и денатурацию двойной спирали.

Гемцитабин (Джемзар)

Цитидиновый аналог. Метаболизируется внутриклеточно с активным нуклеотидом. Ингибирует рибонуклеотидредуктазу и конкурирует с дезоксицитидинтрифосфатом для включения в ДНК. Клеточный цикл для S-фазы. Показан в качестве лечения первой линии для локально продвинутой (неоперабельной стадии II или стадии III) или метастатической (стадии IV) аденокарциномы поджелудочной железы. Показан для пациентов, ранее получавших 5-ФУ.

Ангиосаркома кожи и костей
Клетки опухоли под микроскопом (срез биоптата) при ангиосаркоме печени

Дальнейшая амбулаторная помощь при ангииосаркоме

После оперативного удаления опухоли и курса лучевой или химической терапии, необходимо тщательное наблюдение пациента и дальнейшее диспансерное наблюдение. К сожалению, ангиосаркома является агрессивной опухолью, с невероятно высокой частотой рецидивов.

Ангиосаркомы мягких тканей и костей

Периодические новообразования обычно (80% случаев) развиваются в течение 2 лет после резекции. Таким образом, последующие действия должны быть чрезвычайно жесткими, т. е. наблюдение у онколога должно быть каждые 3 месяца в первые 2 года.

Рентгенограмма грудной клетки каждые 6 месяцев в течение этого периода является обязательной. Если рентгенограмма грудной клетки выявляет подозрительный узел, необходимо сдать дополнительные анализы.

МРТ является наиболее точным методом обнаружения локально рекуррентной или остаточной саркомы. Основная оценка послеоперационной МРТ играет важную роль в оценке.

После первых 2 лет, график посещения онколога уменьшается до частоты - каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет. Через 5 лет, наблюдайте пациентов ежегодно.

Дифференциальная диагностика аномалий на послеоперационном МРТ включает в себя следующее:

  • Остаточное или рецидивирующее новообразование
  • Изменения послерадиационного поля
  • Рубцевание
  • Наличие жидкости.

Остаточное или рецидивирующее новообразование обычно представляет собой дискретную, яйцевидную или округлую массу мягких тканей. Имеются характеристики неспецифического сигнала с интенсивностью сигнала от среднего до низкого уровня в изображениях с взвешенным T1 и высоким сигналом на взвешенных по T2 изображениях. Он усиливается гадолинием. Сравнение с предшествующими послеоперационными исследованиями имеет важное значение.

Постингидрическое / послерадиационное изменение обычно появляется как региональное распределение аномалии сигнала, с линейной, трабелированной или латтикоподобной морфологией. Это имеет низкий-средний сигнал на T1-взвешенных изображениях и высокий сигнал на T2-взвешенных изображениях.

Шрамы показывают линейную морфологию. Шрамы соответствуют утолщению кожи и потере смежного подкожного жира. Шрам имеет низкий сигнал как на взвешенных по T1 изображениях, так и на взвешенных по T2 изображениях, хотя они могут представлять линейную интенсивность высокого сигнала на взвешенных по T2 изображениях и переменное усиление с помощью гадолиния.

Образование подкожной жидкости развивается как абсцесс, серома или гематома. Серомы являются наиболее распространенными. Они представляют собой интенсивность сигнала, меньшую, чем мышца, на взвешенных по T1 изображениях и высокий сигнал на взвешенных по T2 изображениях и отличаются от повторения с гадолинием.

Гематомы обычно появляются на подострой стадии во время первой послеоперационной МРТ. Гематомы показывают характерный высокий сигнал на T1-взвешенных изображениях и T2-взвешенных изображениях из метгемоглобина.

Абсцессы присутствуют как низкий сигнал на взвешенных по T1 изображениях и высоком сигнале на взвешенных по T2 изображениях и могут проявлять некоторую интенсивность низкого сигнала в зависимости от наличия волокнистой капсулы. После введения гадолиния они появляются в виде неукрепляющей жидкости с толстым, узловым, периферически улучшающимся ободом.

Наблюдение пациента при кожной ангиосаркоме

Пациентам требуется клиническое обследование каждые 3 месяца для выявления возможных рецидивов. Пальпация шейных лимфатических узлов остается основным инструментом.

Исследования изображений включают КТ и МРТ головы и шеи, а также рентгенограмму грубой грудной клетки и сканирование грудной клетки CT каждые 3 месяца в течение 1 года, каждые 6 месяцев - еще 2 года, а затем ежегодно. Отдаленные метастазы могут возникать поздно.

Советы недели:





Добавить комментарий

elena-canton.jpg

Сейчас комментируют

Лилия
А вот интересно: если боль с позвоночником не связана, от обезболивающ Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины
Иван
У нас в маленьком городе все на возраст вечно списывают, мол чего вы х Тромбоз нижних конечностей: признаки и способы лечения
Олег
Из-за диабета я не чувствовал сильной боли в желудке, вызванной язвой. Боли в животе при язве и гастрите: основные симптомы болезней
Олеся
Если честно, шокирована. После чудесного Золофта всё лицо покрылось г Золофт (Сертралин): побочные эффекты