Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития. Характеризуется пузырчатка тем, что на слизистой оболочке, коже появляются пузыри, которые впоследствии лопаются и образуют на этих местах эрозии ярко-розового цвета. Очень неприятно то, что такие пораженные места соединяются, увеличиваясь, становясь достаточно обширными по площади.

Полости сыпи заполняются жидкостью и постепенно расходятся по другим участкам кожи, впоследствии лопаются, образуя мокнущие места розоватого цвета. Подобные эрозийные участки обуславливают испарение приличное количество тканевой жидкости, так необходимой для организма. Кроме того, эти места являются очень благоприятными очагами для развития добавочной инфекции.

Для того чтобы определить причину образования пузыря, проводится биопсия, гистологическое и иммунологическое обследования этих новообразований. Лечение пузырчатки проводится с использованием кортикостероидов, цитостатиков, прибегают к методу экстракорпоральной гемокоррекции.

Данное заболевание при хронической стадии очень опасна, следовательно, лечить надо сразу, как только появился первый пузырь и поставлен соответствующий диагноз. Лечение проводится с помощью иммуноподавляющих препаратов. Именно такое лечение позволяет пациентам сохранять качество своей жизни без серьезных осложнений в течении болезни. Течение болезни достаточно серьезное, проблема в том, что через жидкость (из-за ее потери) организм теряет белок, кроме того места эрозий могут гноиться.

Статистика подобных недугов

Достаточно многочисленная группа заболеваний, связанная с нарушением кожных покровов и образованием пузырей, относится к пузырным дерматозам. Вульгарная пузырчатка – форма этой группы, встречается чаще других, сопровождается высыпанием на коже или слизистых покровах пузырей. Встречается данное заболевание чаще всего у женщин, если говорить о ”национальных пристрастиях” болезни, то эта болезнь чаще встречается у людей еврейской национальности, также у жителей Восточной Индии и Средиземноморья. Объясняется этот факт (по мнению ученых) наличием у обозначенных народов кровосмесительных браков, в результате которых нарушается структура гена, что отвечает за формирование кожного покрова. По возрастной характеристике – это болезнь людей от 30 до 60 лет.

Суть заболевания

Для эпидермиса (верхнего слоя кожи человека), характерно особое строение. Эпидермис состоит из четырех слоёв, ладони и подошвы ступней имеют даже пять слоев. В составе двух нижних слоев – от пятнадцати и более пластов. Клетки в данных пластах соединены специальными отростками, которые называются десмосомы (они белкового строения). Десмосомы сплетаются в клеточные мембраны сетью, очень прочной. Межклеточные контакты даже образуют своеобразные ”карабины”, обеспечивающие прочную и неразрывную связь. Это обстоятельство и делает кожу прочной, не рвущейся при трении или растяжении.

Сверху ростковых клеток, которые скреплены десмосомами, есть дополнительный слой: зернистый. В зернистом слое межклеточные контакты отсутствуют. Далее сверху находится два слоя отмерших клеток Именно эти слои отмерших клеток являются защитниками кожи от разного рода повреждений (механические, химические, бактериальные).

При запуске механизма болезни происходит образование антител, которыми иммунитет человека пытается разрушить десмосомы, а результатом этого будет отделение клеток друг от друга. Описанный механизм называют акантолиз, а клетки, ставшие обособленными – клетки Тцанка. Когда проводят биопсическое исследование, под микроскопом результат этих процессов становится налицо и ставится соответствующий диагноз.

Когда клетки, составляющие целый слой в десять, а то и более пластов, разобщаются, происходит накопление жидкости. В результате сложных процессов (ограничение межтканевой жидкости клетками с неповрежденными десмосомами) образуются пузыри – полости в диаметре до пяти миллиметров. Поверхность пузыря нарушается, ростковый слой, уже воспалившийся и потому уязвимый для болезнетворных микроорганизмов, обнажается. Этот слой становится уязвимым и для механических и химических воздействий, это провоцирует кровоточивость и подвергает эпидермальный слой влиянию инфекций. Поскольку жидкость, излившаяся из лопнувшего пузыря, содержит белки, микроэлементы и электролиты, то их потеря пагубна для организма. А чем больше таких пузырей, тем больший урон будет нанесен организму.

Причины возникновения

Единого мнения о причинах возникновения этой болезни до сих пор не получено. Существуют различные версии и предположения о причинах заболевания:

  • Эндогенные – генетические, связанные с иммунитетом;
  • Экзогенные факторы – воздействие лекарственных препаратов: пенициллина и его производных, интерферонов;
  • Физические факторы (воздействие вредных факторов) – ожоги, ультрафиолетовое излучение, облучение;
  • Вирусы – герпес;
  • Заболевания нервной системы;
  • Нарушение водно-солевого обмена: большое количество солей в организме и, как следствие, задержка жидкости в организме;
  • Эндокринные – в основном это связано с дисфункцией надпочечников;
  • Изменения структуры ферментов, которые отвечают за основные биохимические реакции;
  • Продукты питания.

При обобщении всех версий можно их сгруппировать в следующие группы:

  • Связанные с иммунной системой;
  • Эндокринные причины;
  • Причины нервной системы;
  • Факторы, связанные с неправильным обменом веществ;
  • Воздействие инфекции;
  • Влияние токсических веществ.

На сегодняшний день ученые-медики так и не пришли к единому мнению о первичности или вторичности изменения, характерных для этого заболевания. Но большая часть ученых сходятся на инфекционной теории возникновения пузырчатки обыкновенной. Согласно этой версии, в организм попадает вирус и остается там до известного времени не узнанным. На вопрос о ”заразности” больного человека, отвечают так: больной человек не является ”заразным”, а вирус всего лишь то, что провоцирует развитие болезни в организме, генетически для этого предрасположенном.

Разновидности и симптомы

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам. Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной. Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания. В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Обязательно надо помнить о вероятности возникновения вторичной инфекции (к примеру, кандидоз). Из-за большой потери жидкости, белка, вторичных инфекций и их последствий положительного прогноза при тяжелой форме заболевания дать очень трудно.

Видов пузырчатки несколько. Среди редких форм, которые отличаются по клиническим проявлениям, выделяют лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки. Разные формы этого заболевания различаются локализацией первых пузырей, течением заболевания, прогнозом лечения.

Вегетирующая пузырчатка

Является очень редкой формой этой группы болезней. Спутать с вульгарной пузырчаткой можно потому, что они похожи по первым симптомам: в ротовой полости на слизистой оболочке появляются пузыри. В дальнейшем течении болезней есть уже отличия. При этой редкой форме местами распространения пузырей являются участки вокруг естественных отверстий (к примеру, пупка), в крупных кожных складках (подмышках, паху, между ягодицами, под грудью, за ушными раковинами).

Участки кожи, покрытые эрозиями вследствие вскрытия пузырей покрываются папилломами. Если говорить о прогнозе, то благоприятный встречается крайне редко.

Листовидная пузырчатка

Этот вид пузырчатки в основном характерен для детского возраста. При этой форме местами появления пузырей является волосистая часть головы, появляются часто на спине и груди. Первые пузыри всегда выглядят хрупкими и чуть возвышающимися, они недолговечны и быстро лопаются. Здесь надо говорить о повторном появлении пузырей, причем под корками на еще не заживших местах кожи.

Себорейная пузырчатка

Очень редко встречается, специфика заболевания в его долговременном течении, но в основном бывает доброкачественной. Сначала пузыри появляются на коже лица, груди, спины, волосистой части головы. При образовании корок, а именно под ними появляются эрозивные места. Очень нередко отмечают наличие гнойничков под кожей. В ротовой полости образуются крайне редко.

Способы передачи вульгарной пузырчатки

Очень опытные врачи свидетельствуют, что заболеть могут близкие родственники и дети болеющего человека. Это связано с тем, что им может передаться дефектный ген, который вызывает изменения эпидермиса, а также провоцирует выработку антител к этому гену.

Этапы проявления заболевания

Первоначальная стадия

В большинстве случаев пузырчатка обыкновенная появляется в ротовой полости, зеве, поражаются губы, боковые поверхности языка: сначала проявляются пузыри с тонкой оболочкой, быстро лопающейся и провоцирующей эрозию (ярко-красные или бледно-розовые участки на слизистой оболочке). Иногда можно столкнуться с галитозом: повышенным слюноотделением и появлением трещин в уголках рта. Спустя некоторое время симптомы заболевания появляются на коже. Чаще всего на груди, в подмышечных впадинах, на конечностях, на спине, на коже лица, половых органах. Пузыри достаточно плотные, иногда с красным венчиком вокруг. Эти пузыри наполняются прозрачным составом, впоследствии возможно нагноение. При вскрытии полости пузыря на коже возникают эрозивные явления. Эрозивные участки может покрывать прозрачная или гнойная жидкость, которая при осушении образует корки. Впоследствии зажившее место становится темным пятном. Продолжительность начальной стадии составляет 2-3 недели, иногда длится несколько месяцев. Этот этап заболевания характеризуется отсутствием жалоб на дискомфортное состояние: человека интересует, как правило, только внешний вид.

Генерализация

В это время количество пузырей повсеместно увеличивается (на коже, в ротовой полости), их размер составляет 1-40 мм. Эти места покрываются впоследствии обширными эрозиями. Если эрозии располагаются на красной кайме губ, а также во рту, очень болезненны, могут сливаться в единое пространство, создают сильные болевые ощущения во время еды и говорения. Общее самочувствие ухудшается: мучает бессонница, вялое состояние, повышение температуры, болевые ощущения при движении. Вторичная инфекция появляется как раз на этой стадии:

  • грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
  • бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.

Ощущение больного будет зависеть от локации пузырей. Нахождение их в гортани обусловит более грубый голос. Если место локации – нос, то затрудняется дыхание, а в носу всегда корки (если их снимать, то возможно кровотечение).

На этой стадии показано лечение с применением кортикостероидов, если этого не предпринять, то интоксикация и истощение (кахексия) могут привести к гибели. При использовании данных препаратов болезнь перейдет на следующую стадию.

Эпителизация

Этот этап характеризуется заживлением эрозий, более редким появлением новых пузырей, причем они становятся все меньше по размеру. Общее самочувствие улучшается, остается лишь незаметное жжение и кожу слегка ”покалывает”.

Симптоматика поражения слизистой оболочки

Сначала на слизистой возникает пузыри светлого серозного наполнения. Часто заболевший человек такие пузыри оставляет без внимания, потому что они лопаются для него незаметно, образовывая эрозии круглой или овальной формы. Эти пораженные места глянцевые, красного цвета, болезненные ощущения при прощупывании. По краям эрозивного участка заметны светлые края верхнего слоя эпителия, это то, что осталось от лопнувшего пузыря. При оттягивании края эпителия за край пинцетом, он будет слоиться также на слизистой, которая и не имеет внешних болезненных симптомов (симптом Никольского).

Больной ощущает ярко выраженную боль, отмечает увеличенное выделение слюны. В этот период прием пищи и уход за полостью рта довольно болезненный. Впоследствии можно отмечать присоединение вторичной инфекции, могут появиться гнойные налеты, присутствие крупных кровянистых корок на губах, появление неприятного запаха. Голос может стать осиплым, когда поражается слизистая гортани.

Поражения кожи: симптомы

На внешне чистой и здоровой коже тела, головы конечностей возникают пузыри, наполненные светлой жидкостью, постепенно мутнеющей. Никакой закономерности появления пузырей нет, они возникают достаточно хаотично. Поверхность пузыря нетугая, если пузырь большой, то он под собственной тяжестью расплющивается в нижней части (это называется симптомом груши). Можно говорить о присоединении гнойной миклофлоры, так как содержимое желтого цвета и наличие воспаления вокруг пузыря. Если такой пузырь вскрывать, то можно наблюдать красную эрозию с покрывающимся эпителием дном. Края эрозии характеризуются каймой, состоящей из остатков этого пузыря. Участки, которые подвергаются или давлению, или трению, имеют эрозию, все время увеличивающуюся в размере. Такая поверхность постепенно закрывается корками (серозная, гнойная). В какой-то момент температура тела резко повышается, пропадает аппетит, сон нарушен, появляются болевые ощущения. Это показатель интоксикации организма (наступает при большой площади поражения кожного покрова).

Специальная диагностика: процедура

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии. Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве. В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания. Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также - на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

От чего надо отличать вульгарную пузырчатку

Диагностика позволяет отличить данное заболевание от следующих недугов:

  • герпес;
  • аллергия;
  • пемфигоид;
  • опоясывающий герпес;
  • пузырчатка глаза;
  • гриппозный стоматит;
  • афтозный стоматит;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • герпетиформный дерматит;
  • себорейная пузырчатка;
  • пузырчатка Сенира-Ашера;
  • многоформая экссудативная эритема;
  • семейная пузырчатка Гужеро-Хейли.

При данной болезни пузыри, которые являются главным признаком заболевания, могут появиться на коже лишь спустя несколько месяцев после их появления в ротовой полости, а могут выявиться и в самом начале заболевания. Такие пузыри возникают на визуально здоровой коже, наполняет их прозрачная жидкость, характерно отсутствие зуда и болевых ощущений. Иногда можно увидеть покраснение кожи в окружности пузыря (тонкий ободок). Этому заболеванию свойственно высыпание пузырей очагами на разных местах: на груди, спине, под мышками, в паху. Потом возникают новые пузыри, захватывающие ранее неповрежденные участки кожи. Диагноз выставляется врачом-дерматологом только по симптомам и данным инструментального обследования.

Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания. Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей). Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее. Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена. Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции — антибиотиками. Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Лекарственные средства

Нельзя никак обойтись без глюкокортикоида (преднизолона). Этот препарат не имеет противопоказаний, которые бы при специфике заболевания заставили врачей от него отказаться. Лечение начинают ударными дозами преднизолон: до 90-120 мг в день. Когда лечение проходит в течение недели, но появления пузырей избежать не удается и эпителизация эрозии не наступает, то дозу приема увеличивают на 1/3. При тяжелых вариантах течения болезни может быть удвоена начальная доза. Когда положительная динамика наступает, ударные дозы отменяют и постепенно снижают количество назначаемого лекарства. Препараты могут назначать в таблетированной форме: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и т.д. В этом случае можно достигать минимальную дозу, при которой новые пузыри не возникают. Такая дозировка считается поддерживающей, назначаемой для пожизненного приема.

Прием цитостатиков возможен только при назначении врача, заниматься самолечением нельзя! Они применяются только в сочетании с глюкокортикоидами. При приеме цитостатиков возможно снижение дозы глюкокортикоидов и улучшение прогноза лечения. В этом случае лечение проводят азатиоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамидом.

Возможность местного лечения

Для локадьного (местного) лечения используют:

  • Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
  • Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
  • Мазь с гидрокортизоном.
  • Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
  • Эритромициновая мазь.

Прогноз: вульгарная пузырчатка

При отсутствии правильного и систематического лечения больной человек может умереть за 1-2 года, поскольку гнойные осложнения, которые постоянно расширяются, сепсис и кахексия убивают организм.

Поэтому самолечение, а также самолечение с помощью народной медицины под строжайшим запретом!

Неутешительно, но даже при своевременном лечении прогноза на полное выздоровление никто не даст. Это заболевание не вылечивается полностью даже с помощью лечения кортикостероидами и цитостатиками. Однако рецидивы (их частоту), их выраженность можно однозначно снизить.

При обострении может наступить длительная утрата трудоспособности, часто пациенты получают инвалидность.

Но известно достаточно эпизодов, когда, напротив, добиваются хорошего контроля и человек может жить долго с сохранением высокого качества жизни. 



Добавить комментарий

Сейчас комментируют

Надя
У меня после родов была такая боль. Просто роды тяжелые были. Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины
Елена
Здравствуйте.Мне 35 лет.Последние 6 лет мучаюсь от странной болезни... Внутричерепное давление: причины и лечение
Татьяна
Соглашусь, что при экземе без мази просто не обойтись, особенно сухой Сухая экзема на ногах: что делать и как лечить?
Лилия
А вот интересно: если боль с позвоночником не связана, от обезболивающ Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины