Коарктация аорты

Автор статьи: 
Антон Самсонов
Коарктация аорты

Коарктация аорты — врожденный стеноз или окончательная атрезия аорты, проявляющиеся ошибками гемодинамики с похожей клинической картиной.

К. а. рассматривается как порок, развывшийся вследствие ненормального слияния 4—6 аортальных дуг и дорсальной аорты.

Классификация

В зависимости от соотношений с артериальным протоком Бонне выделил два главных типов Коарктации аорты:

1. Детский, тип, в котором артериальный проток является открытым. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют продуктальной Коарктацией аорты, а когда функционирующий артериальный проток впадает выше места сужения — постдуктально к Коарктации аорты.

2. Взрослый вид, где артериальный проток является закрытым.

Степень сужения аорты в месте ее перешейка широко варьирует: от атрозии и основного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени. Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки. Левая подключичная артерия в основном отходит от престенотической площади аорты, в 5% — от суженного сегмента аорты, в 3% — от постстепотического участка нисходящей аорты.

Многообразие форм коарктации аорты и сочетаний с другими пороками при рождении послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В. Покровским (1966) в Интесердечно-сосудистой хирургии имени Бакулева: изолированная коарктация по данным Волльмара, сочетание Коарктация аорты с другими, нередко - врожденными патологиями сердечно-сосудистой системы и пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в одном из десяти случаев.

Патогенетические механизмы нарушения кровообращения. В зависимости от степени сужения аорты, его протяженности, типа коарктации характер гемодинамических нарушений и их выраженность широко варьируют.

Наличие почечного фактора и последующих нейроэндокринных нарушении позволяет рассматривать генез артериальной гипертензии при коарктации как достаточно сложный, в к-ром наряду с механическим препятствием кровотоку но аорте участвуют и другие механизмы.

При детском типе артериальная гипертензии большого круга может быть не выражена, коллатеральное кровообращение, как можно заметить после тщательной диагностики, развито слабо. Постдуктальная коарктация аорты определяется тем, что имеется выброс крови слева направо с гипертензией мини-круга кровообращения. Предуктальный вариант коарктации характеризуется сбросом справа налево — ив легочного ствола через открытый артериальный проток в нисходящую аорту. В ряде случаев при хорошо развитых коллатералях может наступить сброс слева направо — из нисходящей аорты в открытый проток и в мини круг. Правый желудочек выполняет огромную работу, обеспечивая почти что полноценный объем крови, проходящий через артерию в течение одной минуты, для нижней половины туловища и для малого круга.

К. а. детского типа ведет к нарушению легочного кровообращения и в подавляющем большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Клиническая картина коарктации аорты

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий но межреберьям, начиная с III—V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов. При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент второго тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахицефальными сосудами и со стороны сердца в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общин или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах).

Диагноз ставят в совокупности клиническим данным, гипертензивного на основании со проявлений К. а.; синдрома с выраженным градиентом АД на сосудах верхних и нижних конечностей и симптомов развитого коллатерального кровообращения (пульсация коллатеральных сосудов, узуры ребер по данным рентгенограмм). В сомнительных случаях для постановки диагноза необходимо провести аортографию. Применяются и другие методы исследования.

Электрокардиография выявляет большие изменения в зависимости от уровня артериальной гипертензии, возраста больного, наличия сопутствующих пороков. Электрическая ось сердца меняется от право граммы у грудных детей до лево граммы у взрослых, появляются признаки гипертрофии левого желудочка, на рушения проводимости и коронарная недостаточность.

Фонокардиография выявляет систолический шум веретенообразной формы и высокую амплитуду 2 тона над аортой. Шумы могут быть фиксированы со стороны спины и над коллатералями.

Объемная сфигмография, как и другие методы регистрации кровотока и давлении в верхних и нижних конечностях, выявляет увеличенный кровоток и повышенные цифры АД в сосудах верхних конечностей, а в сосудах нижних конечностей — снижение АД (часто не в абсолютном выражении, а по сравнению с АД сосудов верхних конечностей) и объемного кровотока.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца с расширением восходящей аорты и уменьшением или отсутствием тени дуги аорты. На уровне Tm отмечается изменение контура тени аорты в виде выемки или «зарубки», напоминающей цифру 3. Эта деформация соответствует месту сужения аорты и образована двумя дугами с западением между ними. Верхняя дуга образована расширенной левой подключичной артерией, нижняя — пост стенотическим участком расширенной аорты. При контрастировании пищевода бариевой взвесью на нем отмечаются два вдавления за счет расширенных участков аорты выше и ниже места сужения. На рентгенограммах в прямой проекции выявляются узуры нижних краев задних отрезков ребер, возникающие вследствие давления расширенных межреберных артерий. У больных старше 10—12 лет этот симптом встречается в 70—80% случаев. Узуры образуются на IV—VII ребрах, как правило, с обеих сторон, но иногда бывают выражены только справа, что связано с отхождением левой подключичной артерии от места сужения аорты или ниже его.

Ангиокардиография показана в случаях, когда нужно уточнить анатомические детали порока, а также выявить сопутствующие пороки. На аортограммах выявляется резкое сужение или полный перерыв тени контрастированной аорты на уровне III—V грудных позвонков. В разных фазах контрастирования выявляются коллатерали в системе межреберных артерий, резко расширенные внутренние грудные артерии.

Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Техника операции при коарктации аорты

Разработаны следующие методы устранения сужения аорты:

  1. резекция аорты с анастомозом конец в конец;
  2. резекция с протезированием аорты алло протезом или другим трансплантатом;
  3. истмонластика прямая и непрямая;
  4. шунтирование.

Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии. При этом для предупреждения развития синдрома ретроградного кровотока по левой позвоночной артерии следует перевязывать.

Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотерю, устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты и уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени. У больных с плохо развитыми коллатералями при патал. градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст. следует использовать специальные методы защиты спинного мозга и органов брюшной полости: умеренную общую потермию (30—32°), обходное шунтирование из левого предсердии в бедренную артерию. Подход к аорте осуществляют путем заднебоковой пoракотомии по IV или V межреберью.

При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют препарат пост стенотический отделы аорты. Межреберные артерии при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают. Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов

Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, которую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.

Лечение в большинстве случаев медикаментозное, направленное на ликвидацию высокой артериальной гипертензии. При нарастании лейкоцитоза, явлений перитонита, возникающего в связи с регионарным нарушением кровообращения, показана лапаротомия.

Кровотечение в ближайшем послеоперационном периоде встречается в 4—7% случаев. При истечении огромного количества крови по дренажу из плевральной полости, снижении уровня гемоглобина показана реторакотомия с целью остановки кровотечения.

Прогноз коарктации аорты

Прогноз без оперативной процедуры зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля, до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности. По данным Рейфешлтейна, основные причины смерти: сердечная недостаточность — 18%; эндокардит — 22%; разрывы аневризмы — 23%; кровоизлияния в мозг— 11%. Примерная продолжительность жизни больных К. а., не леченных оперативно, составляет 35 лет.

Прогноз после оперативного лечения благоприятный. Нормализация АД наступает вскоре после операции у 95% больных после адекватной коррекции кровотока по аорте. У больных выше 20 лет, несмотря на устранение патологического градиента давления в сосудах конечностей, может сохраняться гипертензия, однако она легко поддается медикаментозному лечению.

Послеоперационная летальность достигает 6 % при неосложненных формах К. а. у детей в возрасте от 10 до 15 лет, у малышей при наличии сердечной недостаточности — 25%.



Добавить комментарий

Сейчас комментируют

Надя
У меня после родов была такая боль. Просто роды тяжелые были. Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины
Елена
Здравствуйте.Мне 35 лет.Последние 6 лет мучаюсь от странной болезни... Внутричерепное давление: причины и лечение
Татьяна
Соглашусь, что при экземе без мази просто не обойтись, особенно сухой Сухая экзема на ногах: что делать и как лечить?
Лилия
А вот интересно: если боль с позвоночником не связана, от обезболивающ Ноющая боль в пояснице у женщин: симптомы и основные причины